Фурман Д. І., Труба Я. П., Дзюрий І. В., Горячев А. Г., Лазоришинець В. В.

ДОСВІД ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ СИНДРОМУ ЯТАГАНА

---

Показати/Завантажити PDF

Про автора:

Фурман Д. І., Труба Я. П., Дзюрий І. В., Горячев А. Г., Лазоришинець В. В.

Рубрика:

КЛІНІЧНА ТА ЕКСПЕРИМЕНТАЛЬНА МЕДИЦИНА

Тип статті:

Наукова стаття

Анотація:

Синдром Ятагана також відомий як вроджений венолобарний синдром, синдром Галаша, синдром дзеркального зображення легенів, гіпогенетичний легеневий синдром і бронхосудинний синдром порожнистої вени є рідкісною вродженою вадою серця. У 1956 році Halatz та його колеги вперше використали термін «ятаган» для описання однієї із форм аномального з’єднання легеневих вен. Внаслідок рідкісності захворювання опублікованих праць про клінічні результати досить мало, а стратегії лікування в різних вікових категоріях досі не дійшли до консенсусу. Мета роботи – оцінити періоперіційні характеристики у пацієнтів різного віку з синдромом ятагана, а також безпосередні та віддаленні результати після радикальної корекції. За період з 2000 по 2024 роки у ДУ «НІССХ ім. М.М. Амосова НАМН України» виконано радикальну корекцію у 16 пацієнтів з синдромом ятагана. Враховуючи дискутабельність у питанні оптимальних термінів оперативного втручання, та відсутність єдиної точки зору серед наукової спільноти – було прийнято рішення поділити пацієнтів на 2 вікові групи. І група – до 18 років 7 (44%) пацієнтів, та ІІ група – старше 18 років 9 (56%) пацієнтів. На момент операції медіана віку у І групі становила 6 [4; 11] років, а в другій групі 36 [35; 39] років. У пацієнтів обох груп госпітальна летальність після радикальної корекції синдрому Ятагана була відсутня. У хворих першої групи післяопераційний період характеризувався коротшою тривалістю ШВЛ, меншим часом перебування у реанімації та стаціонарі, а також нижчою кількістю ексудату на 1-шу, 3-тю та 5-ту добу порівняно з пацієнтами другої групи. Потреба в симпатоміметичній підтримці між групами істотно не відрізнялася. Неускладнений перебіг раннього післяопераційного періоду відзначено у 6 (37,5%) пацієнтів – по 3 у кожній групі. У решти 10 (62,5%) хворих (4 у І групі та 6 у ІІ групі) сумарно зареєстровано 14 ускладнень. Усі 15 пацієнтів, які перебували під спостереженням, протягом періоду нагляду перейшли до I класу серцевої недостатності за NYHA. Характерна рентгенологічна тінь у грудній клітці дозволяє запідозрити синдром ятагана, однак для вибору оптимальної хірургічної тактики необхідним є проведення комп’ютерної томографії. Радикальне хірургічне усунення вади демонструє добрі як ранні, так і віддалені результати в пацієнтів різних вікових груп.

Теги:

Список цитованої літератури:

1. Wang K, Xu X, Liu T, Gao W, Guo Y. Treatment and prognosis of Scimitar syndrome: A retrospective analysis in a single center of East China. Front. Cardiovasc. Med. 2022;9:973796. DOI: 10.3389/fcvm.2022.973796.
2. Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation. 1956;14:826-46.
3. Neill CA, Ferencz C, Sabiston D, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage ‘‘scimitar syndrome.’’ Bull Johns Hopkins Hosp. 1960;107:1-21.
4. Zubiate P, Kay JH. Surgical Correction of Anomalous Pulmonary Venous Connection. Ann Surg. 1962;156(2):234-50.
5. Jeffs E, Lee H, Beckert L. Scimitar syndrome, bronchiectasis, haemoptysis and a pneumonectomy. Respirol Case Rep. 2023;12(1):e01265. DOI: 10.1002/rcr2.1265.
6. Aristizabal AM, Guzmán-Serrano CA, Mondol-Villamil NV, Bolaños-Vallejo LM, Mejia-Quiñones V, Recio-Gómez MA, et al. Clinical char- acteristics, imaging findings, management, and outcomes of patients with scimitar syndrome at a tertiary referral healthcare center in Colombia. Int J Cardiovasc Imaging. 2024;40(6):1319-1328. DOI: 10.1007/s10554-024-03102-1.
7. Vida VL, Guariento A, Milanesi O, Gregori D, Stellin G, Scimitar Syndrome Study G. The natural history and surgical outcome of patients with scimitar syndrome: a multi-center European study. Eur Heart J. 2018;39:1002-1011.
8. Masrani A, McWilliams S, Bhalla S, Woodard P. Anatomical asso ciations and radiological characteristics of scimitar syndrome on CT and MR. J Cardiovasc ComputTomogr. 2018;12:286-289. DOI: 10.1016/j.jcct.2018.02.001.
9. Najm HK, Ahmad M, Salam Y, Klein J, Hasan SM, Majdalany D, et al. Early outcomes for in situ pericardial roll repair for distant anomalous pulmonary venous return. Ann Thorac Surg. 2021;111(1):169-175. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2020.03.063.
10. Alsoufi B. The pericardial tunnel technique might produce optimal morphological repair of the scimitar syndrome. Interactive Cardiovasc. Thorac. Surg. 2018;27:393-394.
11. Geggel RL, Gauvreau K, Callahan R, Feins EN, Baird CW. Scimitar syndrome: a new multipatch technique and incidence of post operative pulmonary vein obstruction. JTCVS Tech. 2020;4:208-216.
12. Vida VL, Guariento A. A sword threatening the heart: the scimitar syndrome. JTCVS Tech. 2020;1:75-80. DOI: 10.1016/j.xjtc.2020.01.017.

Публікація статті:

«Вісник проблем біології і медицини», 2025 Випуск 4, 179, 212-220 сторінки, код УДК 616.141-007.2-053.1-089.48

DOI:

10.29254/2077-4214-2025-4-179-212-220